اختلالات پارکینسون غیرمعمول (آتیپیک)

اختلالات پارکینسون آتیپیک چیست؟ اختلالات پارکینسون آتیپیک بیماری های پیشرونده ای هستند که با برخی از علائم و نشانه های بیماری پارکینسون ظاهر می شوند، اما معمولاً به درمان دارویی با لوودوپا پاسخ خوبی نمی دهند. آنها با تجمع غیرطبیعی پروتئین در سلول های مغز مرتبط هستند.این اصطلاح به شرایط متعددی اشاره دارد که هر کدام بخش‌های خاصی از مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهند و سیر مشخصی را نشان می‌دهند:

• زوال عقل با اجسام لویی که با تجمع غیرطبیعی پروتئین آلفا سینوکلئین در سلول های مغز مشخص می شود (“سینوکلینوپاتی”)
• فلج فوق هسته ای پیشرونده،   شامل تجمع پروتئین تاو (“تائوپاتی”) که لوب های فرونتال، ساقه مغز، مخچه و جسم سیاه را تحت تاثیر قرار می دهد.
• آتروفی سیستم چندگانه، سینوکلئینوپاتی دیگری که بر سیستم عصبی خودمختار (بخشی از سیستم عصبی که عملکردهای داخلی مانند ضربان قلب، فشار خون، هضم ادرار را کنترل می‌کند)، جسم سیاه و گاهی اوقات مخچه را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
• سندرم کورتیکوبازال، یک تائوپاتی نادر که معمولاً یک طرف بدن را بیشتر از طرف دیگر تحت تأثیر قرار می دهد و دیدن و حرکت در فضا را برای بیماران دشوار می کند.

علائم اختلالات پارکینسون آتیپیک چیست؟

مانند بیماری پارکینسون کلاسیک، اختلالات پارکینسون آتیپیک باعث سفتی عضلات، لرزش و مشکلات راه رفتن/تعادل و هماهنگی حرکتی ظریف می شود.

بیماران مبتلا به پارکینسونیسم غیر معمول اغلب درجاتی از مشکل در صحبت کردن یا بلعیدن دارند و آب دهان می تواند مشکل ساز باشد. اختلالات روانپزشکی مانند بی قراری، اضطراب یا افسردگی نیز ممکن است بخشی از تصویر بالینی باشد.

زوال عقل با بدن های لویی (DLB) می تواند باعث تغییر در توجه یا هوشیاری در طی ساعت ها یا روزها شود، اغلب با دوره های طولانی خواب (دو ساعت یا بیشتر) در طول روز. توهمات بینایی – معمولاً حیوانات کوچک یا کودکان، یا سایه های متحرک در حاشیه میدان بینایی – در DLB رایج است. DLB تنها پس از بیماری آلزایمر به عنوان عامل زوال عقل در سالمندان دوم است و بیشتر بیماران 60 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد.

بیماران مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) ممکن است در حرکات چشم، به ویژه هنگام نگاه کردن به پایین و تعادل – به عنوان مثال، هنگام پایین آمدن از پله ها، مشکل داشته باشند. افتادن به عقب شایع است و ممکن است در مراحل اولیه بیماری رخ دهد. PSP بر خلاف بیماری پارکینسون معمولاً با لرزش همراه نیست.

آتروفی سیستم چندگانه (MSA) می‌تواند بر عملکرد اتونومیک تأثیر بگذارد، با فوریت ادرار، احتباس و بی‌اختیاری ادرار، یبوست، سبکی سر هنگام ایستادن (ارتوستاز) و اختلال نعوظ قابل‌توجه غیر قابل توضیح در مردان. بیماران ممکن است تغییرات رنگ و دما را در دست ها و پاها مانند قرمزی و سردی تجربه کنند. هنگامی که MSA مخچه را تحت تاثیر قرار می دهد، بیماران ممکن است آتاکسی داشته باشند که با راه رفتن ناپایدار گسترده و عدم هماهنگی در دست ها، پاها یا هر دو مشخص می شود.

علائم سندرم کورتیکوبازال (CBS) اغلب فقط در یک طرف بدن ظاهر می شود. دیستونی (وضعیت غیر طبیعی اندام ها) و میوکلونوس (تکان دادن ناگهانی) ممکن است رخ دهد. برخی از بیماران ممکن است در اوایل حسابرسی ساده با مشکل مواجه شوند. بیماران ممکن است از ناتوانی در نشان دادن یا تشخیص استفاده از اشیاء مشترک رنج ببرند. به عنوان مثال، یک فرد مبتلا به CBS ممکن است نتواند نشان دهد که چگونه از چکش برای ضربه زدن به میخ استفاده می شود یا چگونه یک قاشق غذا را برداشته و به سمت دهان هدایت می کند. یکی دیگر از علائم غیرمعمول CBS پدیده اندام بیگانه است که در آن بیمار دست یا پای خود را به عنوان یک ساختار خارجی که بیمار کنترلی بر آن ندارد تجربه می کند. بیماران ممکن است به طور مکرر دکمه ها یا زیپ های لباس خود را بدون اینکه متوجه شوند بچشند. پدیده اندام بیگانه می تواند باعث ترس و ناراحتی شدید بیماران شود.

عوامل خطر برای اختلالات پارکینسون آتیپیک چیست؟

در حال حاضر تصور نمی شود که اختلالات پارکینسونی آتیپیک ژنتیکی باشند. بیشتر موارد ناشی از علل ناشناخته است، اگرچه برخی ممکن است با قرار گرفتن در معرض طولانی مدت دارو یا تروما همراه باشند.

تشخیص آتیپیک پارکینسونیسم

برای تشخیص اختلال پارکینسون آتیپیک در بیماری که علائم را نشان می دهد، پزشک با یک شرح حال کامل و معاینه عصبی شروع می کند و در صورتی که درمان دارویی پارکینسون مشکل را حل نکرد، مسیر بعدی اقدام را تعیین می کند.

او ممکن است از تکنیک‌های تصویربرداری مانند توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) ، تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) یا روش‌هایی برای ردیابی انتقال دوپامین در مغز (DAT-SPECT) استفاده کند.

درمان پارکینسونیسم غیر معمول

اگرچه تحقیقات در حال تعمیق درک پزشکی از این اختلالات است، اختلالات پارکینسونی غیر معمول پیشرونده هستند و هنوز هیچ درمانی وجود ندارد که بر درمان موثر باشد.

درمان‌های فیزیکی و شغلی حمایتی می‌تواند به بیماران کمک کند تا با علائم خود کنار بیایند و به حداکثر رساندن توانایی بیمار برای بلع اهمیت ویژه‌ای دارد. تظاهرات روانپزشکی و سایر تظاهرات خاص این بیماری ها ممکن است به دارو پاسخ دهند.